肺隔離癥是我們平時不太常見的一種肺病，是一種非遺傳性的先天性疾病。在肺發育過程中，連接原始主動脈與原始肺的血管未退化，高壓血流壓迫部分肺，影響其發育，使其發生囊性變和纖維性變，形成隔離癥。這種病癥由于帶有先天性，因此不太容易治愈。本文以昆明醫科大學畢業論文為例，講到了CT診斷肺隔離癥。

　　【摘要】目的 探討肺隔離癥的CT表現及診斷價值。方法 回顧性分析11例肺隔離癥的CT表現特點。結果 異常的主動脈供血11例;相對恒定的發病部位，發生于左下肺后基底段6例;單房或多房的囊性腫塊7例;囊實性腫塊2例;實性腫塊1例;局部肺野內增多增粗的血管結構1例;病灶周圍肺組織內局限性肺氣腫5例。結論 CT在顯示肺隔離癥的部位、范圍及異常主動脈供血情況具有重要價值。

　　【關鍵詞】昆明醫科大學畢業論文,隔離癥,肺,體層攝影術,X線計算機

　　肺隔離癥相對少見，影像學檢查是診斷肺隔離癥的主要方法，其中CT檢查可以了解病變的部位、范圍和異常主動脈供血情況。筆者收集1997年9月-2010年5月期間肺隔離癥11例，并對其CT表現進行了分析。

　　1 材料與方法

　　本組共11例患者，其中男6例，女5例。年齡3-43歲，平均年齡9歲。CT為德國西門子公司生產的SOMATOM Emotion6螺旋CT掃描機，層厚5mm，層間距5mm，采用橫軸位掃描。

　　2 結果

　　通過對11例肺隔離癥的CT征象進行分析，其CT 表現如下：異常的主動脈供血11例;相對恒定的發病部位，發生于左下肺后基底段6例;單房或多房的囊性腫塊7例;囊實性腫塊2例;實性腫塊1例;局部肺野內增多增粗的血管結構1例;病灶周圍肺組織內局限性肺氣腫5例。

　　3 討論

　　肺隔離癥屬于肺的先天性發育異常，某一肺段和正常肺組織及氣管支氣管樹相互分離，無呼吸功能;血供來自主動脈系統，而非通常的肺動脈。在臨床上，肺隔離癥分葉內型和葉外型兩類，以前者多見。

　　對肺隔離癥的發生機制盡管有不同的觀點，但流行的理論為先天性肺發育異常引起，屬于支氣管肺前腸畸形的一部分。由于胚胎發育時主動脈分支和支氣管肺后叢之間的連接未能如正常時閉塞而持續存在，結果由主動脈分支供血，導致該段肺呼吸功能難以進行，形成肺隔離癥。其葉內型位于肺實質內，與同葉正常肺組織由同以臟層胸膜包裹，隔離癥本身并無胸膜包裹;常位于下葉的后基底段，以左側多見。葉外型肺隔離癥位于肺外，通常位于肺和橫膈之間，也可位于膈肌內和膈下，甚至可位于縱隔、心包和后腹膜內，由獨立的胸膜包裹。

　　在組織學上，肺隔離癥為一發育不良、結構紊亂的肺實質結構，無支氣管進入，內含有發育不全的支氣管壁的各種成分，通常為囊性或囊實性結構。囊壁含平滑肌和軟骨成分，內襯以柱狀或扁平上皮，可呈單囊或多囊狀結構。

　　近年來，一些學者相繼報道了肺隔離癥的不典型類型，如病灶并非囊性結構，而是由異常增粗、增多的紊亂血管，或由一個到數個大小不等、密度不均的實質性腫塊或結構構成。

　　與隔離肺相鄰的肺實質內常合并局限性肺氣腫和支氣管囊腫，估計均屬于支氣管肺前腸發育畸形的一部分。此外也可合并其他畸形，如先天性膈疝、氣管食管瘺、異位肺靜脈引流等。

　　肺隔離癥的臨床表現主要和年齡有關。新生兒可因異常的動脈和肺靜脈直徑相通引起左往右分流而致充血性心力衰竭和肺水腫，較大兒童在臨床上因呼吸困難而引起注意。典型病例在同一區域內反復發生感染，常有咳嗽、咳痰、咯血等表現。葉外型肺隔離癥由于隔離肺被胸膜包裹，故感染機會少，一般無癥狀。

　　肺隔離癥的CT表現個體差異很大，但仍有某些共同的特征性的征象。1、相對恒定的發病部位。其葉內型均發生于兩下肺，尤其好發于左下肺后基底段;葉外型好發于肺底和膈肌之間，亦常發生于椎旁，偶可發生于膈肌、縱隔和后腹膜等部位。2、異常的主動脈供血。所有的肺隔離癥均由主動脈及其分支供血。葉內型通常由胸主動脈供血，葉外型由腹主動脈上部供血，此種情況下采用薄層動態掃描可明確異常供應動脈的開口。有學者統計，肺隔離癥供應動脈的管徑范圍約為5～20mm。少數由其他動脈分支供血，如由膈動脈、肋間動脈、鎖骨下動脈、脾動脈及腎動脈供血，這時CT則難以明確其血供來源。3、單房或多房狀的囊性腫塊。其大小、形態各異，可呈團塊狀、分葉狀、橢圓形和分叉狀等，內為液性成分。囊壁厚薄不等，和炎癥感染有關，急性發作時可稍厚，炎癥吸收后可變薄。感染后病灶可和支氣管相通形成液氣平面。病灶邊緣也可因炎癥而不光整，此類征象以葉內型多見。4、囊實性腫塊。病灶由液性和實性成分構成。通常中央為液性區域，無強化;周圍為實性成分，厚薄不等，注射造影劑后有明顯強化。5、實質性腫塊。呈單發或多發的軟組織腫塊或結節。病灶大小不一，有明顯強化，邊緣可光整，亦可不規則。6、局部肺野內增多增粗的血管結構。增強掃描顯示較明顯，但無囊性或實性腫塊。這種類型少見。明確診斷需證實同時存在的異常的主動脈供血。7、病灶周圍肺組織內局限性肺氣腫。此種肺氣腫與正常肺實質邊界常不清楚。此種征象的存在對不典型肺隔離癥的鑒別診斷有幫助。肺隔離癥的靜脈回流通常經肺內靜脈，在CT圖像上常難以分辨。肺隔離癥的CT表現差異很大，但一旦發現兩下肺尤其是左下后基底段囊性或囊實性腫塊，并證實由主動脈供血時，肺隔離癥的診斷基本可成立。

　　肺隔離癥的鑒別診斷：1、先天性囊腺瘤樣畸形。為少見的肺發育畸形，由細支氣管的腺瘤樣過度增生引起，伴受累肺的發育不良。也常合并腎和(或)雙眼的發育不良。病灶和支氣管相通，并通常由正常肺動脈供血。在CT掃描圖上，病灶通常很大以致造成縱隔的推移。呈單囊、多囊或囊實性改變，有時頗似泡樣表現。病變一般局限于一側胸部或一葉肺，但中葉很少累及。此病和肺隔離癥的鑒別診斷主要是根據病灶的形態、部位以及血供的差異。2、支氣管源性囊腫。為支氣管的先天性發育畸形，主要發生于縱隔和肺實質的囊腫可呈單囊、多囊或分隔狀，可反復感染，并導致和支氣管相通，囊腫內容物可為液體、氣體或氣液混合。這些特征和肺隔離癥無明顯差異，在診斷時可引起混淆。但肺囊腫呈散在分布，無相對恒定的好發部位，囊壁相對較薄且光整，尤其是肺囊腫無異常的單獨的血供，這幾點可作為和肺隔離癥鑒別的主要依據。當然，肺囊腫可和肺隔離癥同時存在。此外，部分炎癥性獲得性囊腫常具有和先天性肺囊腫同樣的形態學特征。3、先天性膈疝。由膈肌后內側的發育缺如引起，左側多見，左右之比為5:1，可和葉外型肺隔離癥同時存在。由于腹部腸道疝入胸腔，可損害肺的有效通氣量并導致肺發育異常。主要累及同側肺的下葉。臨床上，新生兒可有嚴重的危及生命的呼吸困難，其嚴重程度取決于膈疝的大小和范圍。在CT圖像上,向膈上疝出的腸曲常含氣或液氣平面，呈囊性腫塊表現，與肺隔離癥相似，但連續掃描可發現腫塊與腹部臟器連接，以此可和肺隔離癥鑒別。如果口服造影劑后重復掃描或常規攝片，腫塊內可見造影劑進入，診斷可以明確。

　　綜上所述，CT能清楚顯示肺隔離癥的部位、范圍和異常主動脈供血情況，為臨床診斷和治療提供依據。